目的 探讨Miller Fisher综合征的临床特点.方法 回顾性分析1例Miller Fisher综合征(MFS)患者的临床资料并进行文献复习.结果 本患者为男性,年龄41岁,急性起病,发病前有上呼吸道感染病史.临床表现为视物重影,行走不稳及肢体麻木.神经系统查体见双侧眼外肌麻痹,共济失调,腱反射消失,左上肢浅感觉减退.脑脊液检查示蛋白-细胞分离,头颅磁共振成像(MRI)正常,肌电图正常,诱发电位示“听觉通路受累”.经丙种球蛋白激素等免疫调节治疗及鼠神经生长因子、腺苷钴胺营养神经及中药改善微循环等治疗后,患者恢复迅速.文献回顾:除MFS的3个主要症状外,中国MFS患者还多合并其他颅神经及躯体症状,神经电生理检查阳性率高;除典型MFS外,还存在部分不完全性MFS;免疫调节是目前MFS主要治疗手段,但有研究显示免疫调节治疗对MFS病程及预后没有影响.患者用药10d后肢体麻木好转,用药14 d后行走不稳明显减轻,用药17d后双眼活动无明显受限,但仍有复视,予出院随访.出院1个月后随访,患者肢体麻木消失,能独立行走,视物重影现象基本消失.结论 MFS患者以眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失/减低为主要表现,但可能合并或缺失某些症状;免疫调节是MFS的主要治疗手段,但其有效性及必要性存在争议.