目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在自身免疫性疾病中的应用。方法:用间接免疫荧光法(IIF)、免疫印迹法(WB)和酶联免疫吸附法(ELISA)检测了747例自身免疫性疾病患者血清。结果:系统性红斑狼疮(SLE)患者ANCA阳性率为24.47%(105/429),干燥综合征(SS)为13.15%(15/114),类风湿关节炎(RA)为8.64%(7/81)。混合性结缔组织病(MCTD)为14.28%(8/56)。样本量较少的皮肌炎(DM)、强直性脊柱炎(AS)、自身免疫性肝炎(AIH)等及40例健康对照者ANCA均为阴性。从p-ANCA阳性、MPO阴性选取了36份诊断为SLE患者血清进行ANCA其他6种相关的抗中性粒细胞胞浆抗体确认试验。结果:4例为乳铁蛋白阳性,1例为杀菌性/通透性增强蛋白阳性。结论:ANCA在自身免疫性疾病中有一定的阳性检出率,阳性靶抗原以MPO和PR3为主要的靶抗原。部分SLE患者中有其他抗原LF及BPI的检出,提示该特异性靶抗原可能与炎症过程相关。