促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤( Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种近年来鲜有报道的极少见的高度恶性肿瘤。自1991年由Gerald报道第1例以来迄今为止全球报道仅数百例[1],国内也仅见个例报道。本文将报道我院首例DSRCT,以期与临床医师分享对此病的认识。